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痛性眼肌麻痹综合征

编辑:梅梅健康整理:快乐家庭网点击数:2012-06-12
导语:Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦,其解剖特征主要为:①窦内神经通过的上下顺序是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1、、Ⅴ2。②颈内动脉周围的交感神经在第Ⅲ对脑神经的内侧。

  脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高,其他各项数值正常。外周血白细胞、血沉、血浆γ球蛋白、C反应蛋白可出现增高。CT、MRI检查无阳性发现。少数患者脑血管造影表现为颈内动脉末端到虹吸部狭窄。眶静脉造影可表现为眼上静脉闭塞;形成侧支静脉;同侧海绵窦显影模糊混浊。

  【诊断要点】

  1.亚急性起病,一侧眶后或眶上缘持续性疼痛。

  2.以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经损害为主,可合并有Ⅴ1~2及第Ⅱ对脑神经损害,有或无瞳孔改变。

  3.症状反复发作,可自然缓解和再发。

  4.能除外其他能引起痛性眼肌麻痹的疾患。

  5。糖皮质激素治疗有效。

  【鉴别诊断】

  本病应与颈内动脉瘤、三叉神经痛、海绵窦血栓形成、海绵窦部肿瘤、眼肌麻痹型偏头痛等疾病鉴别。

  【治疗原则与方案】

  主要应用大剂量糖皮质激素,一般每日可给予泼尼松60~80mg,症状消失后逐渐减量。同时应用抗生素和维生素。对疼痛明显的患者可给予镇痛药物。由于本病对糖皮质激素特殊敏感,用药后48h内症状缓解,1周左右症状消失。个别患者遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩,视力受到严重损害。糖皮质激素的早期及彻底应用对促进炎症改善和减少后遗症具有重要意义。

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