【概述】
又称Tolosa-Hunt综合征。1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为“痛性眼肌麻痹”。1996年Smith又报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。
【病因】
Tolosa-Hunt综合征的病因不明。病变仅限于海绵窦段颈内动脉外膜及其附近的硬脑膜。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。
Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦，其解剖特征主要为：①窦内神经通过的上下顺序是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1、、Ⅴ2。②颈内动脉周围的交感神经在第Ⅲ对脑神经的内侧。③Ⅴ1在眶上裂上部，与第Ⅲ对脑神经相邻，Ⅴ2位于海绵窦后下方，不通过窦的前壁；Ⅴ3不通过海绵窦。④两侧海绵窦由环窦相连，因而海绵窦症状可扩展或两侧交替出现。
【临床表现】
本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。可有恶心、呕吐。疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛。数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。
病变累及视神经可出现视力改变，少数出现视神经萎缩。病变亦可使眼球、眼眶部静脉回流受限，产生眼睑浮肿、结膜充血，也可有视乳头水肿。有些患者可损害三叉神经第1、2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失。尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Horner征，表现为上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。病程一般为1～6个月。少数患者可呈两侧交替病变。本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。
