本病是少见的炎性破坏性疾病,累及软骨及其他结缔组织,包括耳,关节,鼻,喉,气管,眼,心脏瓣膜及血管等。
常伴随类风湿性关节炎,系统性血管炎,系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病,提示本病的病因为自身免疫。发病率男女相等,典型起病发生于中年时期。
症状和体征
最常见的表现是双侧耳廓软骨部急性疼痛,发红和肿胀,同时并发关节炎。关节病变从关节疼痛到包括大,小关节受累的对称性关节炎,尤其易侵犯肋软骨关节。另一最常见的表现为鼻软骨炎。其他炎症发生部位依次为眼结膜炎,巩膜炎,虹膜炎或脉络膜视网膜炎,喉软骨组织,气管或支气管,内耳,心血管系统,肾脏和皮肤。该病的病程特点是有急性炎症的发作,数周至数月后痊愈,以后反复发作长达数年。起支撑作用的软骨组织在本病晚期破坏明显,表明为松软耳,鞍鼻以及视觉,听觉和前庭功能异常。
诊断
主要根据临床表现作出诊断,如果在一个时期内病人出现以下三项或三项以上可考虑确定诊断：(1)双侧外耳软骨炎；(2)炎症性多关节炎；(3)鼻软骨炎；(4)眼部炎症；(5)呼吸道软骨炎；(6)听力或前庭功能障碍。受累软骨的活组织检查可证实诊断,或有助于排除其他疾病(如Wegener肉芽肿病)。实验室检查的异常包括与慢性炎症有关的贫血,血细胞增多,血沉加快。肾功能异常或脑脊液细胞数增多提示相关的血管炎。
