(三)丛集性头痛
丛集性头痛在1962年以前称为"周期性偏头痛性神经痛"、"组胺性头痛"、"偏头痛性睫状神经痛"，认为它是一种偏头痛的变异，是一种血管性偏头痛。其特点是头痛发作有一个短暂的丛集发作期，伴有自主神经症状如结膜充血和流泪。
该病总的发病率为0..04%-0..08%。男性发病多于女性，男女之比为5：1 。丛集性头痛可与任何年龄发病但首次发病常在20~40岁。
1.病因与病理生理
已观察到丛集性头痛在发作期及发作间期有眼内及角膜温度升高，出汗、流泪、唾液分泌和瞳孔改变，无症状侧的程度较有症状侧轻。通过多普勒、血管造影和MRI检查发现，在疼痛最严重时其颈内动脉狭窄。认为这是交感神经传出反射活动的结果，头痛发作时有心率变化甚至心律失常，受累侧眼动脉扩张，可能是自主神经中枢功能紊乱所致。此外还发现有褪黑激素(melatonin)、?-内啡肽(?-endorphine)和?-促脂素(?-lipotropin)24小时分泌周期的节律性发生紊乱等。
2.临床表现
丛集性头痛典型的特点是暂时性、呈丛集状发作，一般持续2周至3个月，间歇期一般为几个月至少14天。头痛大多数为单侧，少数可转移到另一侧。疼痛的部位在眼眶周围和颞部，也可扩展到颈部、上颌的牙齿，甚至到肩部。疼痛强度为剧烈的难以忍受的烧灼样、刀割样或针刺样锐性疼痛。病人常于夜间发作，在第一个快速动眼期突然痛醒。发作最短持续时间15分钟，一般为30~180分钟。其发作次数大多数为每天1~2次，其范围为每周1次至每天8次。
头痛伴有明显的自主神经症状，如流泪、结膜充血、鼻塞、鼻溢、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上脸下垂和眼睑水肿等，还有神经质的表现，脾气暴躁和有强迫他人的行为。酒、硝酸甘油和组胺可促使头痛发作。
3.诊断
诊断主要根据典型的临床表现及详细的病史，典型发作5次以上，并排除其他器质性疾病即可诊断，鉴别诊断主要与三叉神经痛、颞动脉炎和慢性半边头痛相鉴别。
4.治疗
丛集性头痛发作时疼痛剧烈，难以迅速止痛，对丛集性头痛的治疗，主要是预防其发作。一般来讲，凡是治疗偏头痛的药物均可应用。
(1)缓解单次发作，面罩吸入纯氧，流量7~10L/min，10~15分钟可使60%~70%病人疼痛缓解。
(2)酒石酸麦角胺或双氢麦角胺吸入对大约一半病人有效。口服或直肠给药由于酒石酸麦角胺起效慢，现已很少应用。
(3)鼻腔内点滴2%~4%利多卡因。
(4)英明格皮下注射是最有效的药物。6mg能使80%以上病人在15分钟内头痛缓解。
对丛集性头痛的预防性治疗应用的药物有以下几种：
(1)碳酸锂：开始时小剂量0..125g，每日3次，逐渐增加到每日0..9~2..0g。其血浆浓度达0..7~-1mmol/L即有效。
(2)二甲麦角新碱：每天剂量尽可能小，一般为3~4mg/d。
(3)酒石酸角胺：2~4mg/d口服。
(4)钙通道阻滞剂：异搏定40mg/次，每日4次，或尼莫地平20~40mg/次，每日3次，一般连续应用4周才能起效。
(5)苯噻啶或消炎痛对部分病人有效。此外还有丙戌酸钠。
(6)皮下注射皮质类固醇激素。
