原发性头痛诊断标准举例
一 1.1无先兆偏头痛（Migraine without aura）诊断标准
（一）曾用名称：普通型偏头痛 （common migraine）、单纯性半侧颅痛 （hemicrania simplex)
（二）简述：反复发生的头痛，每次持续4～72小时。典型头痛特征为单侧，搏动性，头痛程度为中或重度，日常活动会加剧头痛，常伴随恶心和/或畏光及怕吵。
（三）诊断标准
1．1无先兆偏头痛（Migraine without aura）诊断标准
A．至少有5 次头痛发作符合下列 B～D项的条件
B．头痛发作持续4～72小时（未经治疗或治疗失败）
C．头痛至少具下列二项特征
1．单侧定位
2．搏动性
3．疼痛程度为中度或重度
4．日常活动会使头痛加剧或因此而避免此类日常活动（如走路或爬楼梯）
D．当头痛发作时至少有下列一项
1．恶心和/或呕吐
2．羞明和畏声
E．不是因其它疾病造成的继发性头痛[见附注]
[附注] E项是指经病史和身体检查和神经系统检查，其结果至少符合以下一项标准
1．结果未发现IHS分类中5～12组所列的任何疾病。
2．结果怀疑有5～12组所列疾病，但经进一步检查能将其排除。
3．这类疾病虽存在，但头痛不是首次发作，头痛首次发作在时间上和该病无关。
4．该附注适用于所有原发性诊断标准。
（四）注意事项
1．要区分1.1无先兆偏头痛与2.1少发阵发性紧张型头痛有时相当困难，因此需至少5次发作。若病人符合了1.1无先兆偏头痛诊断标准，但头痛发作次数少于5次，则应诊断为为1.6.1可能无先兆偏头痛。
2．如病人于偏头痛发作时入睡，醒后偏头痛消失，头痛发作时间则计算到睡醒时间。
3．儿童发作可持续1～72小时（儿童未经治疗头痛时间少于2 小时，需有前瞻性日记确定）
4．如果每月头痛发作≥15日，且＞3个月，应诊断为1.1无先兆偏头痛及1.5.1慢性偏头痛。
5．儿童的偏头痛常是双侧；于青少年后期或成人早期，成人型的单侧痛才逐渐显现。
6．偏头痛通常位于额颞部。无论是单或双侧，发生在儿童的枕部头痛很罕见，诊断上需小心；多数病例是构造性病变所造成。
7．搏动性头痛是指头痛性质为搏动性或随心跳变动。
8．儿童的羞明和畏声，可从他们的行为来推断。
9．病史、体检和神经系统检查不符合头痛分类的第5至12项的任任何一项疾病，或病史和/或体检及/或神经系统检查虽怀疑有这疾患的可能性，但经适当检查能予以排除，或这疾病虽存在，但偏头痛首次发生与该疾患病并无时间上的紧密关联。
（五）注释
1.1 无先兆偏头痛是偏头痛最常见的亚型。其平均发作频率较高，致残程度通常比1.2先兆偏头痛更大
无先兆偏头痛常与月经有密切关系。与第一版的国际头痛疾病分类不同，本版给出A1.1.1纯月经偏头痛以及A1.1.2与月经相关偏头痛的诊断标准，但因为目前尚不能肯定这两些型头痛是否属于独立的疾病实体，故将其列在附录中。
发作非常频繁的偏头痛，若在无用药物过度时，现在分类为1.5.1慢性偏头痛。无先兆偏头痛最易导致频繁使用止痛药物，从而造成一种新的头痛，编码为8.2用药物过度头痛（8.2 Medication-overuse headache）。
当无先兆头痛发作时，局部脑血流未显示有皮质散播性抑制 （cortical spreading depression）现象，虽然脑干可有血流的改变，这是由于疼痛激活的皮质电释放，这和先兆偏头痛特异病征性的散播性血流量减少（pathognomonic spreading oligaemia）相反。因此，无先兆偏头痛与散播性抑制现象无关。另外，传递信息分子一氧化氮 （NO）和降钙素－基因－相关肽（calcitonin-gene-related peptide ，CGRP）却和无先兆头痛发作明确相关。虽然此病先前被认为主要是血管性的，但在过去几十年间，血管周围神经末梢敏感化 （sensitization）及发作源于中枢神经系统的重要性已受到重视。
同时，偏头痛的疼痛环路和该系统中神经递质的作用也被确认。曲坦类（triptans）5HT1B/D 受体激动剂的出现对偏头痛的贡献极大。曲坦类药物对偏头痛急性发作效果显著，鉴于因其受体特异性，其作用机制对偏头痛的发病机制提供了新观念。目前可以看出无先兆头痛是一种神经生物学疾病，而现今临床与基础神经科学的快速进展将促进我们对偏头痛发病机制的了解。
